血管炎治療不救急 標靶藥物好緩解

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

【華人健康網/特別報導】血管炎患者初期症狀會出現發燒、咳嗽、疲倦、紫斑等症狀,一不小心忽略、延誤治療,易造成肺部、腎臟傷害!一名40多歲的類風濕性關節炎女性患者,原本病情控制得宜,但近來卻常感覺疲倦、下肢皮膚出現紫斑,起初以為是感冒、藥物過敏,不料就醫檢查發現血尿、腎功能異常、肺肋膜積水,經詳細檢查及皮膚切片確診為全身性血管炎,幸好住院治療後獲得控制、紫斑消失、腎功能恢復正常。



國泰醫院內科部風濕科主任陳堃宏表示,血管炎為自體免疫系統攻擊全身血管組織,導致全身器官受傷害的一大類疾病,常造成多重器官衰竭而有生命危險。近年來血管炎被重新分類,根據病因、病理機轉及被侵犯血管的位置,主要分為:

(1)大血管型

(2)中血管型

(3)小血管型(又分ANCA抗體陽性與免疫複合體相關者)

(4)多重血管型(如貝賽特氏症)

(5)單一器官型

(6)與全身性疾病相關型(如類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡)

(7)其它(與B肝、C肝病毒、梅毒、藥物或癌症相關者)。

其中以ANCA(抗嗜中性球細胞質抗體)陽性的血管炎較為嚴重,陳堃宏說,因為它主要破壞小血管,而小血管供應肺臟、腎臟、皮膚及神經系統營養,一旦被攻擊,症狀相當複雜。患者初期會因為神經病變而感到四肢麻痛、無力感,這種麻痹感通常發生在某一肢體或某兩肢體,例如某一腳、某一手,或一手一腳同時出現,若同時出現在雙手或雙腳,因不同神經的傷害,較少完全對稱性麻痹,但是仍有四肢同時麻痺的案例。

紫斑也是一個血管炎的臨床重要指標,患者也易出現發燒、乾咳、胸痛、淋巴腺腫大、流鼻血或疲倦等類感冒症狀,若未立即發現治療,病程發展快速下,可能幾周就惡化至四肢水腫、高血壓、血尿,造成急性腎衰竭,也會破壞肺泡,導致咳血、呼吸困難,甚至危及生命,因此,提早診斷、積極治療非常重要。



陳堃宏說,傳統治療ANCA相關性血管炎的藥物主要是類固醇及免疫抑制劑,若病情來勢洶洶,可以脈衝療法、免疫球蛋白或血漿交換術等治療,但僅能救急。若使用大量類固醇患者,可能容易出現感染、月亮臉及骨鬆等副作用,免疫抑制劑則有感染、骨髓及卵巢抑制等風險。

最新治療藥物為生物製劑-B細胞標靶藥物,因B細胞(淋巴球)會產生ANCA自體免疫抗體及引發其他血管發炎反應,透過抑制B細胞就可以控制自體免疫反應,並減少ANCA抗體的產生,只要在早期積極治療,有一半患者可以達到完全緩解,可以如同一般人過正常生活,且副作用低,不過,健保給付須經傳統治療一個月無效,才能申請使用。

 

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